应根据不同的先天性心脏病类型选择适宜的方式,大多数严重、复杂的心脏畸形需要开胸手术治疗。而大部分常见先天性心脏病类型如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等如解剖条件合适都可以通过非开胸的介入方式得以根治。介入手术无胸部伤口,对心脏几乎无损伤,恢复快、疗效好,住院时间短,并发症少。大多在术后一到三天就可康复出院,正常学习生活。
先天性心脏病治疗的目的是矫正先天心脏畸形,更重要的尽量保证正常的心功能状态。心脏先天畸形的存在导致的血流动力学变化会不同程度的影响心功能以及其他病理生理变化如低氧、肺动脉压力增高等,这些变化会随着时间增加而不同程度的加重,发展到一定阶段后手术治疗就无法进行或效果不佳好了,因此,应根据诊断和评价选择最合适的手术时机,以达到最佳疗效。原则上应尽早治疗。避免并发症和严重后遗症的发生。一般应根据超声检查先天性心脏病的类型、心功能状态、肺动脉压力以及患儿血流动力学改变等综合评价后选择合适的时机。随着医学科学的发展,大多性心脏病可以在早期得到根治。使孩子有一个健康的未来。如常见的房间隔缺损一般在出生后一岁左右就可以介入手术,室间隔隔缺损大多数也在两岁以后就可以介入治疗,动脉导管未闭根据不同类型程度及症状生后就可以选择合适的时机治疗,因此,每个患儿的手术时机应根据各项临床指标综合评估确定,以达到手术安全、效果好、并发症最少的目的。
先天性心脏病患儿由于心脏存在畸形会导致血流动力学改变,不同类型和严重程度的先心病患儿可出现轻重不一的心功能下降、肺血流增多易患呼吸道感染、以及缺氧青紫发作等并发症,这些患儿大都抵抗力较差,易患呼吸道感染,因此要根据先心病的类型和轻重具体情况做好居家照顾,如预防感染,适宜活动等。
先天性心脏病是由于胚胎时期心血管发育异常导致的畸形,为儿童最常见的先天畸形之一,发生率占出生活产儿的7‰~11‰左右。先天性心脏病也是引起五岁以下儿童死亡最常见的原因之一。先天性心脏病由心脏结构发育畸形,会导致心脏血流动力学异常,引起一系列的症状和并发症,严重者会导致死亡。近年来随着医学技术的快速发展。先天性心脏病的诊疗技术也不断提高,大多数常见的先天性心脏病及时诊治,都可以得到较好的康复。特别是介入技术的发展,使得大多数常见的先天性心脏病的治疗无伤口及瘢痕、疗效好、恢复快、达到和开胸手术同样的效果。
一般先心介入术后第二天就可以下地正常活动,3-5天后就可以出院正常学习生活,一般不需要限制正常活动。术后1-3月应避免剧烈运动和胸部撞击,部分类型先心(如房间隔缺损、室间隔缺损等)介入术后常规服用阿司匹林6个月,一般术后一、三、六、十二个月及术后两年定期复查心脏超声和心电图,特殊情况遵医嘱复查。
先天性心脏病较健康儿童更易患感染性疾病。若不合并免疫相关综合征时,接种疫苗不会加重病情,影响心脏功能。生长发育良好、无临床症状、心功能无异常及介入治疗术后复查心功能无异常的先天性心脏病患儿一般都建议正常接种。接受体外循环外科手术2~3个月后可以接受疫苗接种。对伴有心功能不全、严重肺动脉高压等并发症以及复杂紫绀型先天性心脏病患儿、需要多次住院手术者以及需要专科评估的其他情形,如免疫缺陷、感染、严重营养不良、免疫抑制剂使用等的先天性心脏病患儿则应暂缓接种疫苗。先天性心脏病患儿不建议接种减毒流感疫苗(国内目前尚无)。
先心病的介入治疗是经皮穿刺外周血管(一般为股动静脉),在X线透视引导或超声心动图的辅助引导下,将导管推送至心脏病变的相应部位进行治疗的方法。手术创伤只是在血管处有穿刺的针眼,完全不用切开胸壁和心脏,没有手术切口,不留疤痕。也不需要体外循环和深低温麻醉、输血等,因此创伤很小,恢复很快,不影响正常学习、生活,对孩子心理影响也很小。根据病变的治疗类型分类,主要包括球囊扩张术(适用于肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉狭窄等)和经导管封堵术(适用于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等),对大多数常见的先天性心脏病适用。而严重复杂的先天性心脏病如法洛四联症、右室双出口、完全性大动脉转位、主动脉缩窄、肺静脉异位引流等一般不适合介入手术,需要开胸手术治疗。
严重的复杂心脏畸形在早期就会引起患儿缺氧、心功能不全、甚至心源性休克,生后就需要紧急处理。大多数常见的先天性心脏病。根据不同的类型、不同畸形程度。随着年龄增长会引起心脏扩大、心功能不全,合并感染性心内膜炎等,左向右分流性先天性心脏病由于肺血流量增加会导致出现反复、难治的肺部炎症。有些孩子平时并没有什么症状,但肺高压程度却会不断进展,如果没有在适宜的时机治疗会发展成为严重的肺动脉高压甚至艾森曼格综合征后就失去了治疗机会。
先天性心脏病的孩子应到儿童心血管专科或先心专病门诊就诊,及时确定诊断,制定合理的治疗方案。部分需要随诊观察的患儿,应遵医嘱定期随诊,检查,评估,接受专科健康指导并进行相应的术前干预治疗。大多数的先天性心脏病可以通过做心脏超声检查得以确诊。心电图、胸片可以辅助诊断。心脏和大血管的CTA、核磁检查一般用于先天性心脏病手术之前,或者复杂畸形的进一步诊断。
发现先天性心脏病最常见的线索是皮肤出现紫绀或体检时心脏听到杂音。许多左向右分流的先天性心脏病孩子生后会出现发育迟缓、喂养困难、气促、多汗,反复呼吸道感染,严重先心患儿生后早期就会出现心衰甚至心源性休克。部分先天性心脏病孩子早期可以没有任何症状,往往是在体检时候发现心脏杂音,或心脏超声检查时才发现患有有先天性心脏病。出生之前的产检筛查也可以发现大部分心脏发育异常。